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선천성 외이기형

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선천성 외이기형이란 귀의 발생과정 중 이상에 의한 외이와 중이의 선천성 기형을 넓은 의미에서 통칭하는 말로써 이는 이개 기형과 외이도 기형으로 나눌 수 있습니다. 이개가 정상보다 작거나 흔적만 남아 있는 것을 소이증 (microtia) 이라고 하는데, 소이증은 흔히 외이도가 막힌 외이도 폐쇄증을 동반하며 기형의 정도에 따라 중이 또는 내이의 기형을 동반할 수 있습니다. 소이증은 약 10,000~20,000명당 한 명 꼴로 발생한다고 알려져 있으며, 부모나 혹은 형제가 소이증일 때 그 자녀가 소이증일 가능성은 약 5% 내외로 알려져 있습니다.

임신 초반 특히 4-8주 내에 내적, 외적 요인이 이개 형성에 영향을 미치므로, 이 기간 중에 발생한 여러 가지 원인에 의해 선천성 외이기형이 발생하게 됩니다. 유전자 이상, 고령 출산 등이 내적 요인이며, 약제, 풍진 같은 바이러스 감염, 방사선 조사 등이 외적 요인으로 알려져 있습니다. 태생 5주 때에 귓바퀴가 될 6개의 이개융기가 나타나고 시간이 지나면서 이러한 조직 덩어리들이 모여 귓바퀴를 형성하기 시작합니다. 이러한 이개의 발달과정 중의 이상이 소이증의 원인이 됩니다. 소이증을 동반하는 증후군에는 트리처-콜린스 증후군(Treacher Collins syndrome), 악안면 이골증, 선단안면 이골증, 제 1, 2 새궁 증후군, 18q-Syndrome, 두개안면 이골증(크루존 병 등) 등이 있습니다.

선천성 외이기형의 증상은 난청, 이루, 이통 등이 있을 수 있습니다. 중이 및 내이 기형을 동반하는 경우 기형의 정도에 따라 난청이 동반됩니다. 환자의 1/4에서는 양측성으로 나타나며, 양측성이며 난청이 동반되는 경우에는 언어발달에도 영향을 미칠 수 있기 때문에 조기에 보청기 착용 및 언어치료가 필요합니다. 귓구멍이 좁거나 막혀 외이도에 진주종이 생기기도 하는데 이 경우에는 통증이나 이루가 있을 수 있으며 이러한 경우 수술적인 치료가 요구됩니다. 따라서 초기 진찰 시 과거력 및 가족력에 대한 상세한 병력 청취와 뇌간유발반응검사, 행동관찰검사를 포함한 청력검사, 측두골 단층촬영 등이 필요합니다.

선천성 외이기형의 치료는 편측성 외이기형의 경우와 양측성 외이기형인 경우에 따라 차이가 있습니다.

1. 편측성 외이기형의 경우

정상귀의 청력이 정상인가를 확인하는 것이 중요합니다. 출생 시 신생아난청검사(ABAR), 뇌간유발반응검사(ABR), 행동관찰검사 등을 통하여 청력을 검사하게 됩니다. 정상귀의 청력이 정상일 때 언어발달에 지장이 없으므로 보청기가 필요 없거나 도움이 적습니다. 성인의 경우 사회생활에 지장이 있을 시 골도 보청기를 사용할 수 있습니다. 4~6세 경 고해상도 측두골 단층촬영 (TBCT) 를 시행하여 정확한 측두골의 상태를 확인하고 중이, 내이 기형의 여부, 진주종의 유무 등을 점검합니다.

소이증에 대한 수술은 대개 8-10 세 경 늑연골의 발육이 소이증 재건에 충분할 때 시행하게 됩니다. 편측성 외이도 성형술의 수술시기는 수술에 대한 위험성 때문에 청소년기 이후에 하는 것이 안전하나 조기 수술을 주장하는 견해도 있습니다. 이러한 편측성 외이도 성형술의 시행여부는 측두골 단층촬영 및 청력검사를 통한 내이의 존재, 와우의 기능, 중이 및 유양동의 발달, 이소골의 상태, 안면신경의 주행 등을 종합적으로 판정하여 결정하게 됩니다.

2. 양측성 외이기형의 경우

양측성인 경우는 청력소실로 인해 언어발달의 장애를 가져올 수 있습니다. 골전도 뇌간유발반응검사 등을 포함한 정확한 청력검사를 시행하고 반드시 조기에 골도보청기를 착용합니다. 잔존청력이 없거나 골도보청기의 효과가 전혀 없을 경우 1-2세 경 측두골 단층촬영 (TBCT) 를 시행하여 인공와우 이식을 조기에 고려해야합니다. 그 이유는 청력이 교육과 지능 언어발달에 필수적이란 점에서 매우 중요성이 크기 때문입니다. 잔존청력이 있어 골도보청기의 도움을 받은 경우 4~5세 경 측두골 단층촬영(TBCT)을 시행하여 청력증진을 위한 수술을 고려하여야 합니다. 그 이유는 4~5세 정도가 되어야 정확한 청력검사가 가능하고 측두골의 함기화가 어느 정도 완성되며 이개성형술을 동시에 시행할 수 있는 선택을 할 수 있으며 수술 후 치료에 환자가 협조할 수 있기 때문입니다.
Jahrsdoerfer 점수체계에 따라 8점 이상의 더 좋은 귀를 선택하여 5세 경에 외이도 성형술과 이개성형술을 동시에 시행합니다. 이 때 반드시 내이가 존재하여야 하고 청력검사에서 와우의 기능 즉 잔존 청력이 있다는 것을 확인해야 하며 최소한 중이가 정상인의 ½ 이상이며 이소골의 형태가 존재하여야 합니다. 만약 소이증이나 다른 안면기형이 동반된 경우 성형외과의사와 함께 수술을 시행하는 경우도 있습니다. 일반적으로 반대쪽 귀는 1~2년 뒤 수술을 시행합니다.

 

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